Все о лимфе. Как правильно заботиться о здоровье лимфатической системы и почему это важно: читать начало книги онлайн

Лимфостаз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими мутациями и встречается примерно у 1 человека из 100 000. Приобретенный, или вторичный, возникает чаще всего после удаления лимфатических узлов, например в ходе онкологического лечения. В результате развития медицины и увеличения числа онкопациентов, живущих в ремиссии, частота вторичного лимфостаза значительно выросла: сегодня он встречается примерно у 1 человека из 1000, как показывают данные из США.

Рис. 21. Лимфостаз конечностей

Так, парадоксальным образом лимфостаз из редкой болезни стал достаточно распространенной проблемой.

Врожденный лимфостаз

Если мы представим всех пациентов с лимфостазом, то врожденный отек будет всего у 10 % пациентов. Причинами первичного лимфостаза являются поломки в различных генах, которые отвечают за корректную работу лимфатической системы. О них мы частично поговорили в предыдущей главе. С врожденным отеком связано более 40 редких заболеваний. Список этих заболеваний я привожу ниже: запоминать его не нужно, но, если страдаете одним из этих недугов, помните, что находитесь в группе риска по развитию отека.

Понимаю, что выглядит это список достаточно непонятно. Давайте разберемся, что конкретно может быть «сломано»? Например, может возникнуть мутация в гене, который отвечает за синтез нормальных лимфатических сосудов и наличие мышечных волокон в их стенке. Существуют варианты первичного лимфостаза, когда отсутствует грудной лимфатический проток, тот самый центральный лимфатический сосуд, о котором мы говорили в главе про анатомию. Описаны случаи, когда часть или все лимфатические узлы организма замещаются соединительной тканью, препятствуя прохождению лимфы сквозь них.

Еще одним примечательным вариантом первичного лимфостаза является лимфедема дистихиазис. Чаще всего она встречается у женщин с мутацией в гене FOXC-2.

При врожденном лимфостазе могут поражаться любые части тела, не только руки и ноги, которые чаще всего ассоциируются с лимфостазом, но и лицо, половина или даже все тело, внутренние органы и мозг.

Несмотря на слово «врожденный» в этой группе заболеваний, такой отек не всегда проявляется с самого рождения. Достаточно часто спусковым крючком к развитию служит, казалось бы, совершенно незначительное бытовое событие: укус насекомого, герпес, авиаперелет, ушиб, удаление вены на ноге, длительная поездка на велосипеде. Это лишь малая часть причин, которые называли мне пациенты с врожденным лимфостазом, придя на консультацию.

Представьте карточный домик, который стоит в центре пустой комнаты. Постепенно эта комната начинает наполняться событиями: кто-то открыл окно, и подул ветер, пробежала кошка, включился робот-пылесос, со школы вернулся один ребенок, второй, третий и так далее. Возможно, нашу конструкцию изначально собрали очень плохо, и она посыплется от первого же сквозняка. А возможно, она базово была достаточно устойчивой. Но чем больше событий происходит в комнате, тем выше вероятность, что домик все-таки рухнет. Лимфатическая система, имея врожденный дефект, точно так же готова сопротивляться внешней среде, но любое происшествие может стать точкой невозврата.

И раз мы говорим о генетике, возникает вопрос: передается ли лимфостаз по наследству? В литературе описаны случаи «семейной лимфедемы», когда отек присутствует у нескольких поколений одной семьи. В моей практике тоже есть семьи, где болезнь передается от бабушек к дочерям и внучкам. На примере таких семей можно видеть, как эволюционировали методы лечения. Пожилые женщины приходят с «слоновыми» ногами, потому что в их время лимфостаз почти не лечили. Женщины среднего возраста прошли через более агрессивные хирургические методы, оставившие большие шрамы. А у их детей появились шансы на супермикрохирургические операции, которые лечат лимфостаз с минимальными разрезами. Но об этих новейших подходах поговорим в следующих главах.

Вторичный лимфостаз

Приобретенный лимфостаз, вызванный повреждением лимфатической системы, встречается гораздо чаще. В 68 % случаев он связан с последствиями онкологического лечения. Вспомним, как опухоли метастазируют. Мы обсуждали это в главе про рак. Они могут вторгаться в соседние ткани, распространяться по кровеносным сосудам или перемещаться через лимфатическую систему – своего рода общественный транспорт для клеток организма. Чтобы не дать опухоли путешествовать дальше, онкологи часто удаляют лимфоузлы, расположенные рядом с опухолью. Особенно это актуально при лечении рака молочной железы, шейки матки, простаты и меланомы. Я часто слышу комментарии из серии: «Коновалы, а не врачи! Зачем калечат пациентов! Зачем удаляют лимфоузлы!» Однако врачи делают это не просто так, а чтобы остановить процесс распространения рака по организму. Поэтому цель операции благая и медицински оправданная, но есть неприятная оборотная сторона. Без возможности циркулировать через удаленные лимфоузлы лимфатическая жидкость начинает застаиваться в тканях, вызывая лимфостаз, от которого чаще всего страдают руки или ноги пациента.

Еще один серьезный фактор риска – лучевая терапия. Она воздействует не только на раковые, но и на здоровые клетки, делая ткани плотными и неэластичными. Представьте плотный кусок резины, который невозможно растянуть руками. Примерно так выглядят ткани после лучевой терапии. Этот эффект известен как постлучевой фиброз. Подобные рубцовые ткани «сковывают» лимфатические сосуды, и по ним перестает оттекать лимфатическая жидкость.

Существует специфический вид онкологического лимфостаза – злокачественный лимфостаз. Он возникает, когда лимфоузлы закупориваются метастазами. В случае успешного лечения основного онкологического заболевания такой отек проходит самостоятельно, но, пока болезнь активна, лимфостаз доставляет пациенту значительные неудобства.

Что еще, кроме рака, может вызвать лимфостаз? К основным причинам относятся травмы, ожоги, серьезные инфекции, облучение и некоторые виды операций, не связанные с онкологией.

У меня на приеме как-то была красивая девушка с огромной татуировкой леопарда на ноге. Спустя годы после нанесения тату нога начала отекать. Девушка никак не могла найти причину, а вот последствия совершенно не радовали: разница в размере постоянно увеличивалась, тут уже ни юбку не надеть, ни брюки своего размера. При исследовании лимфатической системы я обнаружил полное засорение паховых лимфоузлов, что и послужило причиной отека. Ей удалось помочь только с помощью операции по направлению лимфы в вену. А после лечения она не один месяц 24/7 носила компрессионные чулки, которые полностью скрыли леопарда за плотной тканью.

Чтобы подтвердить, что случай моей пациентки не исключение, пойдем в международную библиотеку научных медицинский публикаций. Там можно найти много публикаций с описанием схожих клинических случаев. Чаще всего подобные «находки» достаются онкологам, которые во время лечения опухоли удаляют и потом отправляют на гистологическое исследование лимфатический узлы. А также, кроме злокачественных клеток, в ткани видна краска чернил.

Самую большую проблему представляет собой не рак и даже не травмы. Вы удивитесь, но в тропических странах причина вторичного лимфостаза номер один – филяриоз. Это паразитические круглые черви, передающиеся человеку через укусы москитов, и они живут в лимфатических сосудах, полностью блокируя их. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) сообщает, что от этого заболевания страдают более 882 миллионов человек [37].

При укусе зараженного москита микроскопические личинки попадают в организм и начинают свое разрушительное действие (рис. 22, 23). Взрослые черви могут жить до восьми лет, производя миллионы микрофилярий, циркулирующих в крови и нарушающих нормальное функционирование лимфатической системы. Филяриоз практически не поддается лечению ни антибиотиками, ни обычными антипаразитарными препаратами. Единственный способ борьбы с ним – химиотерапия. В России такие случаи крайне редки и встречаются, как правило, у путешественников, побывавших в тропиках.

Рис. 22. Лимфостаз при филяриозе

Лично я консультирую около тысячи пациентов с лимфостазом в год, и за 15 лет практики не встречал случая филяриоза. Так что, если вдруг вы тот самый пациент, свяжитесь со мной немедленно! В противном случае мне придется лететь в Африку. Как говорится, если гора не идет к Магомеду, Магомед идет к горе.

С лечением лимфостаза, вызванного паразитами, а точнее его крайними формами, связан один из первых задокументированных случаев медицинского туризма. В 1831 году молодой китаец по имени Ху Лу отправился в первый построенный европейцами госпиталь, который принимал китайских пациентов в Макао.

У него была невероятно большая мошонка – на момент обращения в клинику ее обхват составлял 120 сантиметров. Основатель и хирург больницы в Макао не решился оперировать такое образование и отправил молодого человека в Лондон, лично оплатив расходы на дорогу.

В Лондоне Ху Лу вызвал настоящий фурор среди медицинской общественности. Врачи решили ампутировать опухоль, и на эту операцию пришло около 600 зрителей! В те времена анестезия еще не использовалась, и китайского крестьянина привязали к операционному столу, чтобы в течение почти двух часов провести операцию наживую. Подробности были запечатлены в медицинском журнале Lancet, который по сей день остается одним из самых уважаемых изданий в медицине.

Рис. 23. Заполненный филяриями лимфатический узел

К сожалению, пациент не пережил операцию, но его случай навсегда вошел в историю медицинской науки.