Но если лимфангиома растет и вызывает проблемы, в ход идут несколько методов. Один из них – склеротерапия, при которой в опухоль вводят специальный раствор, который заставляет ее склеиваться. Похожая методика используется, например, для удаления вен при варикозном расширении. Применяется и лазерная терапия. Если же опухоль слишком крупная, ее удаляют хирургически. Иногда для достижения наилучшего результата врачам приходится комбинировать несколько методов.
Когда он вошел в кабинет, держа за руку маму, мне сразу бросилось в глаза взрослое выражение лица, хотя и детское поведение. На языке мальчика было заметное образование – крупное, чуть неровное. Похоже, оно давно стало частью его жизни, ограничивало свободу и мешало говорить.
Мама объяснила, что впервые заметила припухлость, когда сыну было всего два года, но тогда она была крошечной – едва заметной, как комочек, который никого не беспокоил. Никто не мог тогда представить, что через несколько лет эта маленькая шишечка вырастет и станет проблемой. В шесть лет она начала расти быстрее, и вскоре стало некомфортно даже жевать и разговаривать.
Мы обсудили варианты лечения, мама внимательно слушала, искала ответ в моих глазах – сможет ли сын снова говорить без труда, свободно жевать, не боясь боли. Конечно, мы могли помочь, но взгляд все равно выдал тревогу, знакомую всем родителям: страх, что ребенок снова окажется под скальпелем в руках чужих, пусть даже профессиональных, людей.
Во время операции я чувствовал ту особую ответственность, что всегда появляется, когда дело касается детей. Мальчик снова пришел ко мне спустя пару месяцев, теперь уже с более открытой улыбкой, будто только начинал верить, что может жить без этого тяготящего его образования. И, глядя на него, я подумал: как иногда наши тела причудливо «ломаются», создавая проблемы там, где их не должно было быть. С другой стороны, именно это заставляет нас, врачей, еще больше ценить возможность восстанавливать утраченное – и возвращать каждому ребенку его право просто жить.
Лимфорея
Наш организм не терпит пустоты. Это не шаблонная фразочка, а реальный медицинский факт. Как только в нем образуется полость, например при удалении опухоли, части органа или даже жира при липосакции, освободившееся пустое место моментально начинает заполняться где-то кровью, а где-то – лимфатической жидкостью. Так проявляет себя очень неприятное и изматывающее состояние – лимфорея. Чаще всего с такой проблемой сталкиваются пациенты после хирургического лечения или травм. Например, каждая женщина после операций на молочной железе, особенно если проведена лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов), знает, что такое ходить в больницу на откачку лимфы. Во время онкологического этапа лечения нарушается целостность лимфатических путей и лимфа начинает утекать в пустую полость, образовавшуюся после операции. Мастэктомия не единственная причина лимфореи. При любой операции, когда внутри организма появляется пустое пространство и есть травма лимфатических коллекторов, существует риск скопления лимфатической жидкости.
Кроме операций по удалению лимфоузлов, к лимфорее могут приводить травмы: переломы, тяжелые ушибы. То же самое, но уже на поверхности кожи происходит при любых ранах. Вы наверняка замечали, что после крови из раны начинает сочиться полупрозрачная жидкость – это тоже лимфорея.
Симптомы зависят от объема повреждения лимфатических сосудов. Основной признак – постоянное выделение прозрачной или слегка мутной жидкости из раны или поврежденной кожи. Если площадь поражения большая, пациент может ощущать жидкость под кожей. Помимо выделения лимфы, могут появляться отеки в той области, где нарушена ее циркуляция, покраснение и раздражение кожи. При этом человек может чувствовать слабость, поскольку организм теряет не только жидкость, но и важные белки и клетки иммунной системы, которые содержатся в лимфе, а еще становится более уязвимым перед инфекциями.
Интересно, что есть определенная взаимосвязь между количеством лимфы в сутки и индексом массы тела пациента. Как вы помните, жировая ткань сама по себе дополнительный источник лимфы, поэтому лимфорея у более тучных людей протекает дольше и сложнее.
Ко мне обратились коллеги из отделения торакальной хирургии: есть пациент после операции, на верхушке левого легкого в рану выливается 2–3 литра прозрачной жидкости. Женщина перемотана салфетками, прокладкой и с торчащей трубкой. Смотрю. Предполагаю, что во время операции задет грудной лимфопроток. Для быстрой диагностики даю ей съесть красную помаду и жду несколько часов – в ране появляется красивая розовая жидкость. Берем на ревизию. Под микроскопом нахожу поврежденный грудной проток, вшиваю в вену – вуаля, все работает, лимфа больше не течет, а женщина поехала домой, в Орел.
Диагностика лимфореи обычно начинается с осмотра поврежденной области. Если были какие-либо операции – история, связанная с непосредственным повреждением лимфососудов. В других случаях врачи обращают внимание на постоянное выделение жидкости из раны или через кожу, а также на наличие отеков. Чтобы подтвердить диагноз, могут использоваться различные методы визуализации, такие как УЗИ, лимфография и лимфосцинтиграфия. Они позволяют увидеть, в каких местах произошли разрывы лимфатических сосудов и насколько обширны повреждения.
Иногда для определения состава выделяющейся жидкости проводится лабораторное исследование. Оно помогает отличить лимфорею от других состояний, таких как раневая инфекция или накопление серозной жидкости.
В своей практике я чаще всего встречаю лимфорею у пациентов с долгой историей наличия лимфостаза – очевидно, что отек на ногах, который много лет не лечился, рано или поздно начнет прорываться через кожу.
Прежде всего это страшно изматывает. Постоянно сочащаяся рана, необходимость несколько раз в день делать повязки, а при скоплении жидкости внутри полости – раз в несколько дней откачивать ее шприцом под контролем УЗИ.
Потеря лимфы может привести к обезвоживанию, снижению уровня белков и электролитов, что ослабляет иммунную систему и ухудшает общую устойчивость организма к инфекциям.
Кроме того, постоянное выделение лимфы повышает риск бактериального инфицирования раны. В открытых ранах жидкость становится питательной средой для микроорганизмов, что может привести к серьезным инфекционным осложнениям, вплоть до сепсиса.
Когда мы беремся за сложные случаи, то всегда готовимся пройти с пациентом нелегкий путь. С этим пациентом, историю которого вы прочтете ниже, мы прошли полтора года тяжелой, иногда кажущейся бесконечной, борьбы.
В отличие от остальных болезней лимфатической системы, с лимфореей может столкнуться каждый. Но я расскажу о пациенте, которого она буквально лишила возможности выходить из дома. Мой пациент – молодой мужчина из небольшого городка. У него врожденный лимфатический отек: одна нога в несколько раз больше другой. В его городе о такой болезни врачи не слышали, поэтому и не лечили. В итоге к 20 годам нога превратилась в сплошную язву: кожа лопалась, раны не заживали. Он страдал от непрекращающейся лимфореи: лимфа текла день и ночь, истощая организм. Хронические раны гноились и издавали запах гниющей ткани. Гемоглобин был в два раза ниже нормы. В итоге он перестал выходить из дома, не мог работать. Заботу о нем взял на себя благотворительный фонд, они же привезли молодого человека на прием.
Сразу оперировать было опасно, слишком высокие риски осложнений. Подготовка к операции заняла несколько месяцев: антибиотики, поддерживающая терапия для улучшения показателей крови, противоотечная терапия. Когда по всем показателям мы достигли улучшения, начался хирургический путь. Первая операция длилась шесть часов: чтобы справиться с отеком и лимфореей, во время операции пришлось пересадить на ногу новую кожу.
Через полгода – вторая операция, которая прошла намного легче: уровень гемоглобина поднялся, инфекции удалось победить. Всего за время лечения мы провели более 63 перевязок и 23 сеанса комплексной противоотечной терапии. Однако настоящая победа заключалась в другом. Полтора года спустя он начал выходить из дома, устроился на работу, а потом и женился. Его жизнь началась заново.
Этот случай, конечно, экстремальный. Но лимфорея действительно может доставлять немало неудобств, а лечение – стать настоящим испытанием и для врача, и для пациента.
Ответ на вопрос, как лечить лимфорею после травмы или онкооперации, пациентов, измученных бесконечными повязками и бандажами, обычно не устраивает. Ведь волшебную таблетку, которая поможет быстро остановить лимфу, пока не изобрели. Первым шагом в терапии обычно является использование компрессионных повязок или компрессионного трикотажа. Компрессия прижимает ткани друг к другу, тем самым сокращает свободное пространство; нет полости – нет лимфы.
Но такой метод подходит не всем: если область с лимфореей находится внутри, например после удаления молочной железы, простаты или части легкого, трикотаж будет неэффективен.
В 2015 году я предложил метод борьбы с истечением лимфы в послеоперационную полость, использовав два различных препарата: один вводился непосредственно в полость, вызывая склеивание ее стенок; второй препарат действовал на выработку лимфы, снижая количество, – он вводился в кровь. Тогда нам удалось добиться хороших результатов, избежать необходимости в повторной операции – всего три введения препаратов, после чего жидкость прекратила скапливаться в полости [36].
В некоторых случаях, особенно если лимфорея значительна, может потребоваться хирургическое вмешательство. Операции могут включать перевязку поврежденных лимфатических сосудов или установку дренажных систем для отвода избыточной лимфатической жидкости. Более инновационные подходы включают микрососудистую хирургию, при которой лимфатические сосуды сшиваются с веной, тем самым перенаправляя ток лимфатической жидкости.
Глава восьмая
Лимфостаз. лечение «забытых» пациентов
Пришло время поговорить о заболевании лимфатической системы, которое из редкой патологии стало довольно распространенным благодаря успехам в лечении рака. Лимфостаз, или лимфатический отек, – это патологическое скопление лимфатической жидкости в тканях, которое может значительно ухудшить качество жизни человека.
Чтобы лучше понять, с чем мы имеем дело, представьте человека, у кого руки или ноги разного размера (рис. 21). Например, одна рука настолько увеличена, что не помещается в рукав, и приходится носить одежду на несколько размеров больше. Если это нога, пациенту придется навсегда забыть о юбках, шортах и туфлях. Добавьте частые взгляды окружающих, ведь такой отек бросается в глаза и выглядит непривычно.
Для контроля отека людям с лимфостазом нужно носить компрессионный трикотаж и терпеть многие неудобства, с ним связанные. Также часто возникают инфекции, сопровождающиеся температурой, зудом и покраснением. Но самое сложное – постоянный рост пораженной конечности. В моей практике была пациентка, у которой обхват руки достиг 140 см при весе всего 40 кг. Носить такую тяжесть было невозможно, поэтому она перевозила руку на тележке.