День, в котором 36 часов. Семейное руководство по уходу за людьми, страдающими болезнью Альцгеймера и другими видами деменции: читать книгу онлайн полностью и бесплатно

Врачи и ученые разделяют разные проблемы с мозгом на категории в зависимости от симптомов, которые они вызывают, и того, как эти симптомы начинаются и развиваются со временем. Высокая температура, кашель, рвота и головокружение могут быть симптомами многих разных болезней – равно как и потеря памяти, спутанность сознания, изменения характера и проблемы с речью. В этой главе мы объясним, чем деменция отличается от других проблем мозга, опишем несколько самых распространенных причин деменции и опишем некоторые другие заболевания, которые пагубно влияют на мышление. Самый важный урок, который вы вынесете из этой главы, – вам нужно отвести пациента с деменцией к специалисту, который и определит ее точную причину.

Легкие когнитивные нарушения

Диагноз «легкие когнитивные нарушения» (ЛКН) ставят в случае, если пациент жалуется на небольшие, измеримые проблемы с мышлением, которые не влияют на его работоспособность или повседневную деятельность. Пациенты с ЛКН не подходят под критерии деменции (они описаны ниже). Нарушение способности формировать новые воспоминания – это самая часто встречающаяся проблема, но нередко сообщают и о других проблемах – с логикой, рассудительностью, языком.

Диагностированные ЛКН повышают вероятность того, что в будущем у пациента разовьется деменция. Каждый год после постановки диагноза ЛКН деменция развивается у 5–12 % пациентов – примерно в 10 раз чаще, чем у населения в целом. Это значит, что через пять лет 40–50 % людей с диагностированными ЛКН либо остаются в той же категории (т. е. их симптомы не прогрессируют), либо их состояние улучшается, и они возвращаются к нормальному когнитивному уровню. Считается, что у людей, которые вернулись в нормальное состояние после диагностированных ЛКН, причина трудностей с мышлением была обратимой – например, краткая болезнь, побочный эффект от лекарства или депрессия.

Деменция

Деменция – это медицинский термин, описывающий группу симптомов, которые соответствуют трем характеристикам:

1) две или более области когнитивных навыков нарушены настолько, что это мешает нормальному повседневному функционированию;

2) симптомы начинаются во взрослом возрасте;

3) человек бодрствует и бдителен – он не сонный, не страдает от интоксикации или излишней рассеянности.

Спад интеллектуальной функциональности может повлиять на любые умственные процессы: математические способности, словарный запас, абстрактное мышление, рассудительность, язык, память, способность выполнять многоэтапные действия. Если у вас «ум не такой острый, как раньше», это еще не значит, что у вас деменция. Когнитивные способности должны настолько отклониться от нормы в отрицательную сторону, чтобы реально начать мешать повседневному функционированию. Деменция – это не то же самое, что раньше называли умственной отсталостью, а сейчас – интеллектуальной инвалидностью. Интеллектуальная инвалидность проявляется с младенчества, а вот при деменции упадок мыслительных способностей начинается во взрослом возрасте.

Деменцией страдают 10–12 % людей старше 65 лет. В возрасте 65 лет распространенность составляет всего около 1 %, в 75 – около 10 %, в 80–20–30 %, в 90–40–50 %. Развитие деменции в возрасте до 60 лет – большая редкость.

Симптомы деменции могут вызываться множеством заболеваний – их, наверное, больше сотни. Некоторые из этих болезней излечимы, но многие – нет. При некоторых болезнях развитие деменции можно остановить, при некоторых – обратить вспять, при некоторых прогресс остановить невозможно. Некоторые из этих болезней редкие. Некоторые довольно распространены, но лишь в редких случаях вызывают деменцию. Не считайте, что деменция – это неизбежный исход таких болезней. Однако некоторые заболевания, например болезнь Альцгеймера, вызывают деменцию всегда.

Большинство исследований показывают, что примерно 50–60 % всех случаев деменции вызываются болезнью Альцгеймера, 10 % приходятся на сосудистую деменцию (вызванную серией незначительных инсультов), 10 % – смешанного типа (и болезнь Альцгеймера, и сосудистая), 5–15 % – это деменция с тельцами Леви, 5 % – лобно-височная деменция. Примерно 10 % случаев деменции вызываются другими заболеваниями.

В этой главе в алфавитном порядке перечисляются болезни, вызывающие деменцию. Другие расстройства мозга, которые нарушают мышление, но не вызывают деменцию, мы обсудим в конце статьи.

Если вы уже знаете диагноз, то, возможно, вам стоит прочитать только тот раздел, в котором описана ваша болезнь (или болезнь пациента, за которым вы ухаживаете).

У людей, испытывавших проблемы с алкоголем, риск развития деменции повышен, хотя мы и не знаем, почему. Причиной может быть некое сочетание дефицита нескольких питательных веществ, травм головы из-за падений или драк и, возможно, собственно употребления алкоголя. Симптомы алкогольной деменции обычно отличаются от симптомов болезни Альцгеймера. Человек сохраняет способность нормально общаться (языковые навыки утрачиваются очень редко), но часто встречаются нарушения памяти, изменения характера, раздражительность и склонность ко взрывам эмоций. С такими людьми трудно общаться, их поведение раздражает родных. Соответственно, опекунам очень важно будет понимать эти различия и пробовать подходы, специально предназначенные для этой формы деменции.

Первый шаг – убедиться, что пациент прошел лечение от алкоголизма и больше не имеет доступа к алкоголю. Если сомнения вызывает вопрос, в какой степени его поведение вызвано деменцией, а в какой является намеренной манипуляцией, здесь вам поможет нейропсихологическое тестирование. Если у семьи тяжелые воспоминания из-за того, что пациент злоупотреблял алкоголем, то может помочь консультация с семейным психологом. Стратегии адаптации, которые освоили другие члены семьи во время запоев, возможно, перестанут действовать, когда себя проявит деменция. Некоторые аспекты алкогольной деменции можно обратить вспять, если пациент будет воздерживаться от алкоголя, соблюдать хорошо сбалансированную диету, принимать тиамин (витамин B₁) и избегать травм головы.

Амнестический синдром, ранее называвшийся синдромом Корсакова по имени русского психиатра, впервые давшего описание болезни, вызывает нарушения памяти. Другие аспекты мышления не страдают. Поскольку амнестический синдром влияет только на одну область мышления, он не является настоящей деменцией.

Болезнь Альцгеймера впервые была описана немецким психиатром Алоисом Альцгеймером в 1906 году, после чего ее назвали в его честь. Болезнь, которую описал доктор Альцгеймер, поразила 50-летнюю женщину. Поначалу ее называли пресенильной деменцией, потому что пациентка была молода. Сейчас врачи считают, что деменция, поражающая пожилых людей, – такая же, как и пресенильная форма заболевания, или очень на нее похожа, но наступление в более молодом возрасте, скорее всего, вызывается специфическими генетическими причинами. Сейчас вне зависимости от возраста пациента заболевание обычно называют болезнью Альцгеймера.

Симптомы болезни Альцгеймера обычно развиваются очень медленно, даже незаметно, так что во многих случаях начало болезни удается определить лишь ретроспективно. Постепенно нарушаются все аспекты интеллектуальных способностей. На ранней стадии болезни, однако, и сами пациенты, и их родственники, и врачи чаще всего в первую очередь отмечают трудности с запоминанием новой информации. Они могут забывать о назначенных встречах или разговорах, которые состоялись несколько часов или дней назад. Им может быть трудно выполнять задачи, требующие абстрактного мышления, например принимать финансовые решения. Они могут не справляться с работой, или им может вдруг разонравиться читать, даже если раньше они читали с удовольствием. Их характер может измениться – или они впадут в депрессию. Обследование от врача, разбирающегося в болезни, выявит нарушения не только в памяти пациента, но эти проблемы, возможно, пока еще не будут влиять на повседневную жизнь.

На второй стадии болезни Альцгеймера начинаются выраженные нарушения в трех областях: навыки языка (речи), повседневные занятия и восприятие мира (или обработка визуальной информации о нем). Эти симптомы часто замечают лишь тогда, когда болезнь уже длится около трех лет. Нарушения речи обычно начинаются с попыток вспомнить забытое слово, использования неправильных слов или проблем с пониманием объяснений. На второй стадии болезни Альцгеймера также начинаются все бόльшие проблемы с выполнением действий, которые ранее были «автоматическими», например чисткой зубов, использованием столовых приборов, одеванием, письмом.

На последней стадии болезни, обычно лет через шесть-семь, наступает тяжелая инвалидность – и когнитивная, и физическая. Часто встречаются недержание и неспособность ходить, нередки падения. Из всего словарного запаса у пациента может остаться лишь одно-два слова, он перестанет узнавать людей или будет узнавать максимум одного-двух человек. Он больше не может ответственно планировать свои действия и чаще всего требует ухода от родных и друзей или профессионалов.

Смерть от болезни Альцгеймера обычно наступает через 10–11 лет, но она может прогрессировать или быстрее (3–4 года), или медленнее (более 20 лет). Иногда болезнь Альцгеймера сначала прогрессирует медленно, потом – быстрее. Чаще всего, впрочем, она наступает медленно, но неумолимо.

Доктор Альцгеймер описал два изменения физического строения мозга, которые можно увидеть под микроскопом при вскрытии: большое количество ненормальных структур, которые называются невритными бляшками и нейрофибриллярными клубками. Эти структуры показывают, что клетки мозга и их соединения были повреждены непосредственно. Бляшки состоят из ненормальных белков, называемых бета-амилоидными, клубки – из тау-белков. До недавнего времени идентификация этих ненормальных образований при вскрытии была единственным способом точной постановки диагноза «болезнь Альцгеймера».

В последнее время с помощью позитронно-эмиссионной томографии стало возможно обнаружение ненормальных амилоидных и тау-белков в мозге живого человека (см. главы 2 и 18). Однако амилоидные белки есть в мозге многих когнитивно здоровых людей старше 70 лет, так что ПЭТ-снимки сами по себе нельзя использовать для точной постановки диагноза. Впрочем, в возрасте до 66 лет присутствие амилоидных белков в мозге и симптомы деменции – это верный признак болезни Альцгеймера. После 65 лет присутствие и бета-амилоидных, и тау-белков на ПЭТ-снимке у людей с когнитивными нарушениями является основанием для диагностирования болезни Альцгеймера. Сейчас разработаны несколько анализов крови и спинномозговой жидкости для измерения уровня этих белков, но на данный момент они менее точны, чем ПЭТ. Эти методики диагноза развиваются быстро, так что новые, более точные анализы крови и спинномозговой жидкости, скорее всего, появятся в ближайшие несколько лет.

На данный момент, однако, диагноз «болезнь Альцгеймера» у живых людей старше 65 лет базируется на симптомах пациента, прогрессировании этих симптомов со временем, отсутствии каких-либо иных причин, вызывающих симптомы, а также компьютерной и магнитно-резонансной томографии мозга. Улучшение методов ПЭТ и измерения уровня белков, скорее всего, в ближайшие годы произведет революцию в диагностике болезни Альцгеймера.

Болезнь Гентингтона (БГ) характеризуется ненормальными хорейными (от греческого слова, означающего «танец») движениями тела, которые пациент не может контролировать. Кроме того, она вызывает деменцию, характеризующуюся заметным замедлением мыслительных процессов, нарушением исполнительной функции (планирование и умственная гибкость) и семейной историей похожих заболеваний. Среднее время проявления болезни – 45 лет, но она может начаться и в подростковом возрасте, и даже в 70 лет. БГ вызывается мутацией гена в 4-й хромосоме, из-за которой начинает вырабатываться ненормальный вариант белка гентингина. Болезнь наследуется в аутосомно-доминантной манере, то есть, проще говоря, достаточно унаследовать всего одну копию ненормального гена, чтобы заболеть.

Болезнь Паркинсона – это расстройство мозга, характеризующееся четырьмя симптомами: тремором покоя (ритмичной дрожью рук, когда они лежат на столе или коленях), генерализованной ригидностью мышц, медлительностью движения (это называется «брадикинезией») и мышления («брадифрения») и трудностями с равновесием. Деменция, вызываемая болезнью Паркинсона, начинается через год или несколько лет после появления этих физических симптомов.

Медлительность мышления, трудности с вспоминанием, а не с памятью как таковой, затруднения с решением задач и сниженная гибкость мышления – вот главные аспекты этого вида деменции. На начальном этапе нередко нарушается визуальное восприятие. Скорость мышления и способность организовывать мысли можно частично восстановить с помощью антипаркинсонических препаратов.

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита) был впервые описан в конце 1970-х гг. Он вызывается вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), который отключает иммунную систему и не дает организму избавиться от вируса или других инфекций. До появления ВИЧ-терапии люди со СПИДом умирали от инфекций и раковых опухолей, с которыми их иммунная система ранее справлялась.