День, в котором 36 часов. Семейное руководство по уходу за людьми, страдающими болезнью Альцгеймера и другими видами деменции: читать книгу онлайн полностью и бесплатно

ВИЧ передается половым путем, а также через контакт с инфицированной кровью или другими телесными жидкостями. Когда-то распространенным источником заражения служили шприцы, использованные носителем вируса. Сейчас вся переливаемая кровь проверяется на ВИЧ, так что переливание крови стало безопасно. Наибольший риск заболеть ВИЧ имеют люди с большим количеством половых партнеров, наркоманы, пользующиеся общими шприцами, и дети, родившиеся у инфицированных матерей.

До разработки лекарств, которые уничтожают ВИЧ в кровеносных сосудах, СПИД обычно убивал за несколько лет. Сейчас, однако, методы лечения ВИЧ стали настолько эффективны, что ожидаемая продолжительность жизни при продолжающемся лечении сравнима с нормальной.

До появления противовирусных лекарств у пациентов со СПИДом часто развивалась деменция. Сейчас же ВИЧ-деменция редка. Она развивается только у пациентов, которые не могут или не хотят принимать противовирусные лекарства, или у тех, кто заражен резистентной формой ВИЧ. Деменция начинается, когда ВИЧ поражает мозг, начинаются паразитические, грибковые, бактериальные или иные вирусные инфекции мозга или появляется раковая опухоль.

Деменция, вызываемая ВИЧ, вызывает умственную и физическую медлительность и проблемы с памятью. Если у пациента развивается опухоль или инфекция мозга в той или иной области, то симптомы зависят от того, какая именно область мозга поражена.

На деменцию с тельцами Леви (ДТЛ) приходится 5–15 % всех случаев деменции. Тельце Леви – это микроскопический ненормальный объект, который находят в клетках мозга после вскрытия. Изначально считалось, что эти ненормальные структуры появляются только при болезни Паркинсона, но в конце 1980-х гг. врачи обнаружили, что у некоторых пациентов с деменцией тельца Леви распространены по всему мозгу.

Симптомы ДТЛ напоминают смесь болезней Альцгеймера и Паркинсона. Некоторые врачи сомневаются, что ДТЛ – это отдельное заболевание, но у нее все же есть черты, отличающие ее и от болезни Альцгеймера, и от деменции, возникающей при болезни Паркинсона. Примерно у 85 % пациентов с ДТЛ случаются зрительные галлюцинации, нередко они начинаются на самых ранних этапах болезни. У пациентов с ДТЛ могут быть легкие симптомы болезни Паркинсона, но эти симптомы лишь минимально реагируют на методы лечения болезни Паркинсона, которые обычно очень эффективны. Кроме того, при деменции с тельцами Леви многие пациенты переживают периоды сонливости, которые могут длиться по несколько дней.

Пациенты с ДТЛ при приеме антипсихотических лекарств страдают от тяжелых побочных эффектов. Этих средств нужно полностью избегать или использовать их в самых низких дозах, если они необходимы для лечения заблуждений и галлюцинаций. Подбадривайте пациента при визуальных галлюцинациях («Я знаю, что ты видишь маленьких человечков, но это часть твоей болезни» или «Я знаю, что тебя расстраивают маленькие человечки в доме, но у меня все под контролем») – это поможет ему не так сильно бояться.

Симптомы, похожие на болезнь Паркинсона (их называют «паркинсонизмом»), включают в себя ригидность движений, медлительность, трудности с равновесием и частые падения. Очень важно защищать пациента от негативных последствий падения (например, убрать низкие кофейные столики с острыми углами, приобрести ходунки на колесах). Осторожное применение лекарства леводопа может помочь ослабить эти симптомы.

В редких случаях депрессия становится причиной деменции. Симптомы депрессии очевидны, но о них все равно нужно спрашивать. Люди с депрессивной деменцией очень медленно двигаются и думают, но языковые навыки и восприятие не затронуты. Куда чаще депрессия является самым ранним симптомом деменции, вызванной заболеванием мозга – например, инсульта или болезнями Паркинсона и Альцгеймера.

Пациенты с болезнями Альцгеймера и Паркинсона, деменцией с тельцами Леви или сосудистой деменцией могут почувствовать симптомы депрессии после начала заболевания. Обычно у них наблюдаются проблемы с языком или восприятием – эти симптомы говорят, что у них сразу и депрессия, и нейродегенеративное заболевание, вызывающее деменцию. Депрессию необходимо лечить вне зависимости от того, есть ли у пациента необратимая деменция. Не позволяйте врачу просто отмахнуться от депрессии как от «ожидаемой проблемы». Лечение депрессии у пациентов с необратимой деменцией часто помогает им почувствовать себя лучше, наслаждаться жизнью и улучшает аппетит. Кроме того, лечение депрессии может ослабить неприятные поведенческие симптомы. Однако не забывайте, что симптомы депрессии могут и пройти, а вот проблемы с памятью – вероятнее всего, нет.

Кортикобазальная дегенерация – это редкая причина деменции, которую сейчас включают в группу таупатических деменций (см. стр. 354 и 357–58). Среди ранних симптомов – неловкость движений одной руки, вызванная апраксией – неспособностью выполнять движения рукой, несмотря на то, что мышцы сохраняют нормальную силу. При кортикобазальной дегенерации люди двигаются ригидно и испытывают проблемы с памятью.

Примерно у 5 % людей с деменцией клетки мозга погибают только в лобных и височных долях мозга. На ПЭТ и при вскрытии обнаруживаются ненормальные отложения тау-белка. Эту форму деменции называют лобно-височной.

Болезни, при которых страдают лобные и височные доли мозга, сейчас считаются группой из нескольких разных заболеваний, характеризующихся ненормальным распределением тау-белка и называющихся, соответственно, таупатиями. Когда болезненный процесс развивается в основном в этих конкретных долях мозга, болезнь называют лобно-височной дегенерацией (ЛВД). В других разделах этой главы описаны кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий супрануклеарный парез взора – еще два заболевания, относящиеся к категории таупатий.

Сейчас известны две основные формы лобно-височной дегенерации. Поведенческая форма начинается с очевидных изменений в характере и поведении, и именно из-за этих симптомов людей отправляют на обследование. Нарушения памяти зачастую минимальны, особенно в начале заболевания. В результате начальную стадию заболевания часто списывают на стресс, «кризис середины жизни» или желание сменить работу или ситуацию в семье. При расторможенной форме поведенческой ЛВД первыми симптомами заболевания может стать социально неприемлемое поведение – например, откровенно сексуальные замечания, споры с представителями властей, воровство в магазинах. В других случаях поведенческой ЛВД в первую очередь проявляется тяжелая апатия – люди отрешаются от жизни и от занятий, которые раньше любили.

При языковых формах ЛВД в начале болезни развиваются симптомы нескольких типов афазии. Люди утрачивают свой «внутренний словарь» и не могут вспомнить те или иные слова. Или они могут говорить бегло, но непонятно, потому что забыли грамматику. Или же они теряют способность понимать смысл слов.

В среднем лобно-височная деменция прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера. Средний пациент живет с ЛВД шесть-семь лет, но разброс довольно велик: некоторые люди проживают всего три года, другие – более 15 лет. Примерно у трети пациентов с ЛВД есть семейная история деменции, которая нередко начиналась у родственников еще до или вскоре после 60 лет.

Первый симптом первичной прогрессирующей афазии (ППА) – потеря способности выражать мысли с помощью слов. Человек чувствует раздражение из-за неспособности найти слова, которые хочет сказать. Самая частая причина ППА – языковая форма лобно-височной деменции. Когда болезнь распространяется из языкового отдела мозга в другие области, появляются такие симптомы, как нарушения памяти, восприятия и рассудительности. Иногда ППА является первым заметным симптомом болезни Альцгеймера. При первичной прогрессирующей афазии МРТ и глюкозная ПЭТ обычно показывает аномалии только в левой височной доле.

У людей с прогрессирующим супрануклеарным парезом взора (ПСП) ригидная осанка, они испытывают трудности с движением глаз. Способность смотреть вверх часто нарушается или утрачивается в начале болезни.

Слово супрануклеарный описывает неспособность центров (ядер – «нуклеи»), контролирующих движения глаз, нормально работать из-за того, что волокна, входящие в эти центры сверху («супра»), работают некорректно. В результате человек не может посмотреть вверх, вниз или в сторону, когда его об этом просят.

Деменция при ПСП характеризуется медлительностью и негибкостью мышления. В начале болезни память обычно работает относительно нормально, но исполнительная функция (отвечающая за планирование и умственную гибкость) часто нарушается. Ригидная осанка и проблемы с равновесием при ПСП нередко приводят к падениям.

Различные болезни могут вызывать деменцию в возрасте до 60 лет. У половины всех пациентов, у которых деменция развивается в 40–60 лет, выявляется болезнь Альцгеймера, у чуть менее чем половины – лобно-височная деменция. Оставшиеся примерно 10 % случаев вызваны другими болезнями. У людей моложе 40 лет деменция чаще всего вызывается аутоиммунным заболеванием, поражающим сосуды головного мозга, инфекцией центральной нервной системы или редкими наследственными болезнями.

Проблемы с уходом при ранней деменции часто бывают совсем не такие, как в возрасте 65 лет и старше. Большинство людей моложе 60 лет работают, у многих дома живут дети. Из-за этого проблемы с уходом могут оказаться крайне тяжелыми. Поведенческие и психиатрические симптомы, которые мы обсуждали в книге, особенно печально воспринимаются именно у более молодых людей, особенно потому, что они, вполне возможно, еще не завязали долгосрочных семейных отношений и, соответственно, не имеют опекуна. Правила получения инвалидности в США изменили, чтобы молодым пациентам с деменцией было легче получать пособие по инвалидности, но финансовые трудности по-прежнему очень распространены, и их трудно разрешить.

Болезни сосудов вызывают деменцию, когда кровеносные сосуды головного мозга либо засоряются (ишемический инсульт), либо лопаются (геморрагический инсульт), либо воспаляются. Все эти события убивают клетки мозга, и накопительный эффект от нескольких небольших инсультов вызывает деменцию. Сосудистая болезнь мозга также повышает вероятность развития болезни Альцгеймера, но мы пока не понимаем, как и почему это происходит. У некоторых людей независимо друг от друга развиваются и сосудистая деменция, и болезнь Альцгеймера.

Симптомы сосудистой деменции зависят от того, какие именно области мозга поражены. Среди частых проблем – нарушения памяти, координации и речи.

Некоторые сосудистые деменции прогрессируют, а некоторые могут не ухудшаться годами. Иногда прогресс сосудистой деменции удается остановить, предотвратив новые инсульты и вылечив болезнь, вызывающую воспаление кровеносных сосудов.

Лечение инсультов за последние годы сильно продвинулось. Тромбы можно растворить или удалить хирургическим путем, если их обнаружили на достаточно ранней стадии. Если удается определить источник тромбов или причину воспаления, лечение может предотвратить новые инсульты. Благодаря профилактике дальнейших повреждений мозга эти методы лечения могут снизить риск деменции и ее прогрессирования.

У людей, переживших многочисленные сотрясения мозга, выше риск развития деменции. Самое распространенное повреждение мозга, отмечаемое при вскрытии пациентов с деменцией, начавшейся после сотрясений мозга, – хроническая травматическая энцефалопатия (ХТЭ), которая определяется присутствием клубков и тау-белка в конкретных областях мозга умершего. Клубки находятся не в тех же областях, что при болезни Альцгеймера.

ХТЭ шире всего исследовалась у людей, пострадавших от сотрясения мозга в контактных видах спорта – американском и европейском футболе, хоккее. У солдат, контуженных мощным взрывом, тоже есть риск развития хронической травматической энцефалопатии. Помогают ли шлемы или иные защитные головные уборы снизить риск энцефалопатии у солдат или спортсменов, неясно, но их применение все равно рекомендуется.

Бета-амилоидный белок, который встречается при болезни Альцгеймера, также может откладываться и на стенках кровеносных сосудов. Это ослабляет кровеносные сосуды и вызывает повторяющиеся кровоизлияния в мозг (геморрагические инсульты), что приводит к сосудистой деменции. Эта болезнь наследственная и обычно начинается до 60 лет (см. «Ранняя деменция или деменция в молодом возрасте»).

Травмы головы могут уничтожать мозговую ткань, непосредственно убивая клетки мозга, разрушая нервные пучки, которые соединяют клетки между собой, или вызывая кровоизлияние в мозг, которое убивает клетки. Частые причины черепно-мозговых травм – автомобильные и мотоциклетные аварии, но повторяющиеся травмы головы в контактных видах спорта тоже могут рано или поздно привести к травме мозга. Военнослужащие, пострадавшие от импровизированных взрывных устройств, тоже могут пострадать от травмы мозга, даже если осколки не пробивают череп. Скорее всего, в данном случае травму вызывает взрывная волна.