На поверхности слизистой оболочки полости рта отмечается появление афтозных очагов поражения. Количество афт при синдроме Бехчета у разных больных может существенно отличаться. Они, как правило, имеют вид глубоких дефектов слизистой оболочки полости рта. Длительность периода их заживления может быть значительной. После заживления очагов поражения на их месте остаются рубцовые изменения. Выраженность этих изменений может быть значительной, вплоть до формирования микростомы и нарушения процессов жевания, глотания, дыхания, и т. д. Афтозные очаги при пальпаторном их исследовании резко болезненны.
Афтозные очаги поражения определяются на слизистой оболочке кожных покровов половых органов: на поверхности полового члена, мошонки, половых губ. Здесь они могут иметь вид афтозных и афтозно-язвенных элементов. При пальпаторном исследовании можно определить наличие уплотнения в их основании. Проведение пальпации также сопровождается выраженной резкой болезненностью. Дефекты слизистой оболочки несколько выступают по сравнению с остальной поверхностью слизистой. На поверхности афт можно обнаружить налет сероватого либо желтоватого оттенка.
Характерным является поражение слизистой оболочки глаз. Оно встречается достаточно часто – в 70 – 80% случаев заболевания. Больные предъявляют жалобы на наличие светобоязни, болевых ощущений в глазах. Во время рецидива заболевания отмечается снижение остроты зрения, которое может носить временный характер либо быть постоянным, особенно при частых обострениях процесса. Возможно развитие полной слепоты.
Достаточно часто происходит поражение поверхности кожных покровов. Здесь можно отметить наличие повторных высыпаний узловатой эритемы, высыпания, характерные для многоформной экссудативной эритемы (характерные кокардоформные элементы, пятна, пузырьки, пузыри, эрозии, язвы, корки), гнойничковые элементы, определяются сосудистые поражения. Характерным признаком синдрома Бехчета является патергия кожных покровов при нанесении различного рода механических раздражений. Так, при травмировании кожных покровов у больных с синдромом Бехчета в дальнейшем определяется формирование инфильтрата воспалительной природы в этой области, в центральных участках которого определяются участок распада тканей, нагноение. Такие изменения часто отмечаются после проведения различного рода диагностических и лечебных мероприятий – при проведении инъекций, биопсии и т. д. При обнаружении данной картины возможна постановка диагноза синдрома Бехчета при одновременном определении афтозных элементов поражения на поверхности слизистых оболочек полости рта и гениталий.
Аутоиммунные поражения при синдроме Бехчета часто сопровождаются также поражениями суставов ревматоидной природы, изменениями в структуре кровеносных сосудов, кровоизлияниями в связи с неполноценностью их структуры, явлениями тромбоза и тромбофлебита сосудов.
Афтозные высыпания могут определяться также и на других слизистых оболочках организма. Они могут располагаться на слизистых оболочках органов дыхательных путей – гортани, трахеи, бронхов; желудочно-кишечного тракта – пищевода, кишечника; половой системы – на слизистой оболочке матки. Возможно развитие изменений в работе слюнных желез.
Для синдрома Бехчета характерно усиление выраженности симптомов с увеличением числа рецидивов. Имеются данные о летальных исходах.
Диагностику начинают с проведения опроса, выясняют особенности условий жизни, жалобы, которые имеются у больного, особенности развития заболевания. Используются основные и дополнительные методы обследования (осмотр очагов поражения, пальпация этих очагов и др.), проводятся дополнительные исследования. Гистологическое исследование при синдроме Бехчета до момента формирования дефекта слизистой оболочки показывает наличие лимфоцитов и моноцитов в структуре эпителия, после формирования дефекта эпителия гистологическое исследование определяет большое количество нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в тканях ее основания.
При проведении исследования сосудов можно обнаружить явления воспалительного поражения их внутреннего слоя с нарушением проходимости сосуда.
Дифференциальную диагностику синдрома Бехчета следует проводить с различными заболеваниями, при которых на поверхности слизистой оболочки имеются глубокие дефекты. Особенно важно проведение дифференциальной диагностики хронического рецидивирующего стоматита и синдрома Бехчета.
Лечение больных с синдромом Бехчета предполагает использование антибактериальных лекарственных средств, обладающих широким спектром действия, противоаллергических и общеукрепляющих лекарственных средств, цитостатических препаратов, а также лекарственных средств, направленных на выведение токсических веществ из организма. Назначаются переливания крови, плазмаферез, используются различного рода физиотерапевтические мероприятия. При тяжелом течении и частых рецидивах заболевания назначаются гормональные препараты – кортикостероиды и иммуностимулирующие препараты.
СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Синдром Шегрена является заболеванием, развивающимся вследствие недостаточной работы желез внешней секреции, к которым относятся слюнные, потовые, сальные, слезные и некоторые другие железы.
Ученый Шегрен обобщил все имеющиеся данные относительно этого заболевания, в связи с чем синдром получил его имя. Для синдрома Шегрена характерно наличие нескольких патогномоничных симптомов, как то: сухость слизистой оболочки глаз, нарушение в строении слизистой оболочки, конъюнктивы и роговицы, сухость в полости рта и ревматоидные изменения в суставах, которые могут и отсутствовать, в связи с чем для того, чтобы поставить диагноз синдрома Шегрена, достаточно вышеперечисленных первых двух симптомов. Также при синдроме Шегрена возможны изменения в работе других желез внешней секреции: желез слизистой оболочки носа, глотки, половых органов, органов желудочно-кишечного тракта и т. д.
Развитие синдрома Шегрена происходит в большинстве случаев у людей в возрасте от 40 до 70 лет. Наиболее часто заболевание развивается у женщин. Причины развития синдрома Шегрена в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько точек зрения. Считается, что развитие заболевания связано с различного рода воздействиями факторов внешней и внутренней среды, таких как инфекционные факторы, различного рода сопутствующие заболевания организма, аутоиммунные процессы, нарушения иммунитета. Развитие синдрома Шегрена может быть связано с заболеваниями эндокринной и нервной систем, системы иммунитета, болезнями соединительной ткани.
У больных с синдромом Шегрена определяется повышение уровня γ-глобулинов, определяется наличие антинуклеарных факторов, преципитирующих антител. Некоторые ученые считают, что данные особенности позволяют судить о том, что в основе развития заболевания лежат аутоиммунные механизмы.
Некоторые ученые высказывают мнение, что развитие заболевания непосредственно связано с воздействием на организм инфекционно-аллергических факторов.
Существуют данные о роли в развитии заболевания нарушения работы эндокринной системы. Недостаточность в работе эндокринной системы, гипоталамо-гипофизарная недостаточность способствуют тому, что процессы старения организма идут более быстрыми темпами, происходит более быстрое изнашивание производных кожи, в том числе и желез внешней секреции.
Имеются данные о наследственной предрасположенности к развитию заболевания. Некоторые ученые высказывают мнение о роли недостаточности витаминов, особенно витаминов А и группы В, в развитии данной патологии.
Непосредственно характер изменений железистой ткани пораженных желез внешней секреции напрямую зависит от того, насколько сильно она поражена. Различают начальную, клинически выраженную и позднюю стадии заболевания. Изменения в каждой из этих стадий будут различными.
Поражения слизистых оболочек и кожных покровов при синдроме Шегрена связаны с нарушениями в процессе работы желез внешней секреции. Нарушения, определяющиеся в глазах больных, связаны не только со снижением количества вырабатываемой слезной жидкости, но и с изменениями, происходящими непосредственно в строении глаз больного человека.
Особенности проявления синдрома Шегрена изучались различными авторами. Результаты, полученные при их исследованиях, значительно отличались друг от друга. Синдром Шегрена характеризуется большим количеством разнообразных симптомов. Это связано с тем, что происходит поражение различных желез внешней секреции, которые имеют различное расположение и функцию. Может отмечаться поражение слюнных, пищеварительных, слезных желез, желез внешней секреции, расположенных в суставах, соединительной ткани, эндокринных желез и т. д. Симптомы заболевания также находятся в непосредственной зависимости от той стадии, в которой находится заболевание, и того, активное ли течение оно имеет. Со временем нарушается работа все большего количества желез, нарушения становятся все более выраженными. В большинстве случаев проявления синдрома Шегрена начинаются с изменений в полости рта больных. В дальнейшем определяются и другие симптомы заболевания.
Основным признаком синдрома Шегрена является сухость в полости рта больных – ксеростомия. Сухость в полости рта связана со снижением слюноотделения. В зависимости от тех или иных проявлений возможно выделение трех основных форм ксеростомии: начальной, клинически выраженной, поздней.
Начальная стадия ксеростомии характеризуется появлением болевых или неболевых, но неприятных ощущений в слизистой оболочке полости рта. В этот период заболевания больные редко предъявляют жалобы на ощущение сухости в полости рта. У некоторых больных данные ощущения носят проходящий характер, особенно усиливаясь в процессе разговора. В полости рта у больных с ксеростомией в начальной стадии можно отметить наличие слюны. Слизистая оболочка при осмотре выглядит достаточно увлажненной. При проведении массирования выводных протоков слюнных желез можно обнаружить свободное выделение слюны.
В том случае, если в этот период заболевания произвести обследование слюноотделения, используя пробу с пилокарпином, можно отметить тот факт, что процессы слюноотделения у больных, хотя и находятся в пределах нормы, близки к нижним границам. Цитологическое исследование слюны позволяет выявить увеличение количества эпителиальных клеток в ее составе.
У больных с клинически выраженной формой отмечается постоянное ощущение сухости в полости рта. Особенно эти ощущения выражены в период приема пищи, в процессе разговора, в эмоционально значимых ситуациях и т. д. Проведение осмотра слизистой оболочки полости рта позволяет выявить неизмененную окраску слизистой оболочки полости рта. В полости рта может отмечаться наличие небольшого количества слюны либо ее отсутствие. При проведении массирования выводного протока слюнной железы можно получить только небольшое количество слюны.
Больные с заболеванием в поздней стадии отмечают постоянную сухость в полости рта, а также усиление неприятных ощущений в виде жжения, покалывания, саднения при приеме раздражающей пищи. При осмотре слизистой оболочки полости рта она часто выглядит сухой и покрасневшей. Слюна в полости рта отсутствует, при проведении массирования выводного протока слюнной железы выделения слюны даже в незначительном количестве не происходит. Часто отмечается развитие гингивита, глоссита.
Характерными у больных с синдромом Шегрена являются следующие жалобы:
1) ощущение сухости в полости рта;
2) изменение характера слюны – она приобретает вязкую консистенцию, становится мутной. Постепенно происходит уменьшение ее количества;