Все об аллергии. Полный справочник: читать книгу онлайн полностью и бесплатно

Примечательно, что кровоизлияния наблюдаются в хорошо васкуляризированных частях скелета. Это зоны роста, в которых нарушена деятельность остеобластов и остеоклассов, вследствие чего эпифиз отделяется одновременно с хрящевой частью, включая и зону предварительной кальцификации. Такие явления преимущественно превалируют в детской практике. У взрослых же авитаминоз С характеризуется кровоизлияниями со стороны кожи и десен. Легкие состояния дефицита С могут встречаться у детей, вскармливаемых невитаминизированными молочными смесями, коровьим молоком или сцеженным женским молоком, в котором аскорбиновая кислота очень быстро окисляется и разрушается. Эти факты еще раз доказывают преимущество естественного грудного вскармливания с обязательным условием, что кормящая мать получает достаточное количество витамина С с пищей.

Болезнь Меллера – Барлоу проявляется после долгого латентного периода в течение второго полугодия жизни у искусственно вскармливаемых детей. В латентном периоде может быть снижение аппетита, повышенная раздражительность, отставание в массе тела, анемии, позднее зарастание ран. Далее могут беспокоить гингивиты, гиперкератоз фолликулярный, микрогематурия, носовые кровотечения. Визуально отмечаются петехии на плечах, шее, грудной клетке. Изменения со стороны костного скелета в виде субпериостальных кровоизлияний и кровоизлияний между костью и хрящом, которые очень болезненны и являются причиной «псевдопаралича» (неподвижности) нижних конечностей. Характерна так называемая «поза лягушки»: ноги согнуты в коленях с ротированными кнаружи стопами. Хрящевая часть ребер отечна, стернальный край вытянут, придавая форму штыка. Кожа в области большеберцовых костей также отечна, с синюшным оттенком, блестит. По данным рентгенографии скелета обнаруживаются характерные признаки данного заболевания в виде остеопороза и тонко очерченного кортикального слоя. Для поздних стадий – расширенный и утолщенный метафиз, имеющий неравномерную структуру у ясно очерченных ядер эпифиза. Патогномоничным является островерхое выпячивание метафизов с образованием так называемой «шпоры», которая образуется после отделения эпифиза малоберцовой кости и перемещения его в сторону под действием мышечной силы. В дальнейшем отмечается потеря ясной очерченности метафиза и его отграниченность от хряща с образованием фрактур. Из-за внутреннего кровоизлияния может иметь место отслоение надкостницы и отграничение кортикального слоя становится неясным. В надкостнице начинает откладываться кальций, что приводит к появлению кальцинированных гематом, из которых часто образуются картикальные гиперстозы с причудливыми очертаниями. Латентный авитаминоз С можно заподозрить, если в сыворотке крови аскорбиновой кислоты менее 0,2 мг/100 мг. Насыщение тканей витамином С также можно обнаружить по экскреции (выведению) его с мочой после парентеральной тест-дозы. В норме выводится 80% аскорбиновой кислоты через 3 – 5 ч. При дефицитах этот показатель уменьшен из-за задержки витамина в тканях.

В целях профилактики и лечения достаточно 10 мг аскорбиновой кислоты в сутки. В меню ребенка должны быть включены фрукты, овощи и соки в достаточном количестве. Синтетический витамин С добавляют детям, находящимся на искусственном вскармливании смесями, не обогащенными данным витамином. В зимне-весенний период больным рекомендуется давать обезжиренное сухое молоко Виталакт-1, Виталакт-2, содержащие витамин С в количестве, достаточном для предотвращения скорбута. Для лечения данной патологии рекомендовано внутримышечное или внутривенное введение аскорбиновой кислоты от 200 до 500 мг в сутки. В данном случае о передозировке беспокоиться не следует, так как все излишки витамина С хорошо выводятся с мочой.

II. Тромбоцитемии.

Это группа геморрагических заболеваний, обусловленная увеличенным количеством тромбоцитов.

1. Первичная острая тромбоцитемия (мегакариоцитарный лейкоз) возникает в результате пролиферации (разрастания) миелоидного, эритробластного и мегакариоцитарного рядов крови. Проявляется геморрагиями в кожу и слизистые, реже – гемартрозами. Характеризуется васкулярными тромбозами внутренних органов. В анализах обнаруживаются тромбоциты, собранные в кучки, дистрофические, количество их увеличено. В костном мозге выраженная пролиферация мегакариоцитов.

2. Симптоматические (вторичные) тромбоцитемии преимущественно встречаются у детей после перенесенных инфекций, травм, кровопотерь, лимфогранулематозе, тромбозе селезеночной вены, хроническом миелоидном лейкозе и др.

ДВС-СИНДРОМ

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС) представляет собой коауглопатию потребления в виде декомпенсации гемостаза, обусловленной повышенным тромбообразованием, блокадой кровеносных сосудов, развитием геморрагического синдрома. Причиной этому может явиться генерализованная инфекция, любой экстремальный фактор (ожоговый, анафилактический, травматический шок), состояние после операций, акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода, эмболия околоплодными водами), тяжелые заболевания легких, почек, печени и других органов, протекающие с деструкцией тканей. ДВС– синдром может сопровождать злокачественные новообразования, острые и хронические лейкозы в терминальной стадии. Осложняться развитием ДВС-синдрома могут:

1) массивные гемотрансфузии;

2) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича);

3) применение препаратов крови и кровезаменителей;

4) введение рентгеноконтрастных веществ;

5) передозировка препаратов кальция, витамина В12, адреналина, викасола, Е-аминокапроновой кислоты, ристомицина;

6) укусы ядовитых змей;

7) тепловой удар.

Механизм ДВС-синдрома сложный и многозвеньевой, часто нельзя точно определить, что явилось запуском его возникновения. В любом случае данное нарушение функции свертывающей системы обусловлено чрезмерной активацией тромбина, что ведет к повышенному превращению фибриногена в фибрин. Процесс, как правило, протекает молниеносно с резким снижением в крови уровня тромбоцитов и прокоагулянтных факторов. Прокоагулянтные (предсвертывающие) субстанции вступают в контакт с белками, которые циркулируют в крови, в результате чего активируется внешний и внутренний пути коагуляции (свертывания крови). Основное значение имеет тканевой фактор, строма (основа) поврежденных эндотелиальных клеток и лизированных эритроцитов. Ангио спазм, венозный застой и замедление кровотока обусловливают агрегацию и контакт тромбоцитов и эритроцитов с сосудистым эндотелием.

Важная роль отводится биохимическим, морфологическим, электростатическим изменениям внутренней поверхности сосудов, которые индуцируют каскад реакций свертывания крови, приводящих к отложению фибрина и тромбообразованию. В результате возникает повышенная активность свертывающей и снижение фибринолитической активности плазмы.

Выделяют четыре гемостазиологические стадии ДВС-синдрома:

1) гиперкоагуляционно-тромбоцитопатическая;

2) гипернормо-коагуляционная с прогрессирующей тромбоцитопенией и тромбоцитопатией – коагулопатия I степени;

3) гипокоагуляционная – коагулопатия II степени;

4) нормогипергипокоагуляционная.

Надо отметить, что 1 и 2 стадии протекают мгновенно и сразу переходят в третью, характеризующуюся гиперфибринолизом, афибриногенемией, тромбоцитопенией и патией . 1 стадия часто осложняется гемокоагуляционным шоком. Острую легочную недостаточность с выраженной одышкой, инфарктом, отеком легких, цианозом может спровоцировать легочная тромбоэмболия. Вторичный гемолиз и уремическая кома могут быть обусловлены отложением в капиллярах почек фибрина и «поломкой» эритроцитов.

2 стадия проявляется, как правило, массивными кровотечениями. Усиленная коагуляция провоцирует многокомпонентную антикоагуляцию. В результате фибринолиза фибрин расщепляется на продукты деградации (ПДФ) под действием компонентов комплемента С3, системы плазмина, лейкоцитарных и лизосомальных факторов.

К 3 стадии исчерпывается запас физиологических антикоагулянтов и плазминогена. За счет накопления продуктов протеолиза, факторов свертывания, продуктов фибрина, фибриногена в эту стадию происходит еще большее усиление гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови.

В 4-й стадии наступает восстановительный период. Тесты диагностического поиска включают:

1) количество тромбоцитов;

2) фибриноген;

3) тромбиновое время;