Если я не ошибся, перед нами был случай, который иллюстрировал лучше, чем все предыдущие описания, фундаментальную динамику болезни Халлервордена – Шпатца на ее начальном этапе, незамутненном теми вторичными патологическими изменениями, которые наблюдаются на более поздних стадиях болезни. Меня заинтересовала странность патологии, которая нацеливалась только на нервные аксоны, но не задевала тела нервных клеток, а также миелиновые оболочки нетронутых аксонов.
Всего за год до этого я читал работу Дэвида Коэна и Эдвина Олмстеда, невропатологов из Колумбийского университета, в которой описывалась картина ранней формы заболевания аксонов у детей: здесь болезнь проявляла себя уже на втором году жизни, и обычно пациент погибал в возрасте семи лет. Но, в отличие от ситуации с болезнью Халлервордена – Шпатца, где аксоны подвергались разрушению в небольших, хотя и жизненно важных областях мозга, детская нейроаксональная дистрофия (как назвали это заболевание Коэн и Олмстед) давала картину широкого распространения припухлости и фрагментаризации аксонов.
Мне было интересно, нет ли у животных сходных случаев развития аксональной дистрофии, и тут, совершенно случайно, я узнал, что в нашем отделении невропатологии есть два человека, которые именно над этим работают[20].
Один из них, Стерлинг Карпентер, экспериментировал с крысами, которых посадили на диету, в которой не хватало витамина Е. Эти несчастные животные утратили контроль над своими хвостами и задними лапками, поскольку исходящие от их конечностей и хвостов сигналы блокировались в разрушенных проводящих аксонах, находящихся в каналах спинного мозга, а также ядрах клеток головного мозга, – картина повреждений, полностью отличная от того, что наблюдается при болезни Халлервордена – Шпатца, но, похоже, проливающая некоторый свет на работающий и в этом случае патогенный механизм.
Другой мой коллега в Калифорнийском университете, Энтони Верити, трудился над острым неврологическим синдромом, который в лабораторных условиях можно воспроизвести, если давать подопытным животным ядовитый азотистый состав – ИДПН[21].
Мыши, которым вводили этот препарат, впадали в дикое возбуждение, вертелись на одном месте, бегали взад и вперед и судорожно дергались; у них распухали глаза, и они почти непрерывно совокуплялись. У этих зверьков также были значительные изменения аксонов, но в тех системах мозга, которые отвечали за возбуждение.
К таким постоянно сверхактивным мышам применяется иногда термин «вальсирующие мыши», но это декоративное определение не дает представления о чрезвычайной опасности синдрома. Обычная тишина невропатологического отделения постоянно нарушалась пронзительным писком перевозбудившихся мышей. И хотя поведение отравленных ИДПН мышей резко отличалось от крыс, страдавших от недостатка витамина Е и тащивших за собой свои распластанные задние конечности, и от людей, ставших жертвой болезни Халлервордена – Шпатца или детской нейроаксональной дистрофии, у всех них была общая патология – серьезные нарушения аксонов нервных клеток.
Можно ли было сделать общий вывод на основе того факта, что столь различные синдромы, от которых страдали люди и животные, были вызваны сходными формами аксональной дистрофии, хотя и в разных зонах нервной системы?
Переехав в Лос-Анджелес, я стал скучать по своим воскресным утренним поездкам на пляж Стинсон в компании друзей-мотоциклистов. Пришлось вновь превращаться в одиночку, и по выходным я совершал грандиозные вылазки. Как только в пятницу я вырывался с работы, то моментально садился на своего коня – иногда я думал о мотоцикле как о коне – и уезжал в Большой Каньон, за пятьсот миль от Лос-Анджелеса, хотя и прямиком, по шоссе номер шестьдесят шесть. Я ехал ночью, распластавшись на бензобаке; в двигателе было только тридцать лошадиных сил, но если лечь на него так, как это делал я, то можно было выжать чуть больше ста миль в час. Кроме того, такое положение позволяло мне без труда час за часом держать мотоцикл на максимальной скорости. Переднее колесо сливалось с дорогой, освещенной фарой, а иногда и полной луной, и время от времени я переживал странные, необычные ощущения. Мне казалось, что я черчу на поверхности земли прямую линию или парю в космическом пространстве, а планета молча вращается подо мной. Единственные остановки я делал у заправочных станций, чтобы залить бензин, размять ноги да перекинуться парой слов с заправщиком. И если я гнал мотоцикл на предельной скорости, то мог добраться до Большого Каньона как раз, чтобы увидеть восход.
Иногда я заезжал в небольшой мотель неподалеку от Каньона, чтобы там немного поспать, но чаще я спал на воздухе в спальном мешке. В этом случае меня могли подстерегать различные опасности, и не только в лице медведей, койотов или насекомых. Однажды ночью, выехав на пустынное шоссе номер тридцать три, ведущее от Лос-Анджелеса в Сан-Франциско, я остановился и развернул спальный мешок, уложив его на то, что в темноте показалось мне прекрасной природной подушкой, сделанной из мха. Свежий пустынный воздух вливался в мои легкие, я отлично поспал, но утром с ужасом понял, что провел ночь на огромном скоплении грибных спор, вдохнув их, вероятно, немалое количество. Это был печально известный грибок coccidioides immitis, провоцирующий кокцидиомикоз. Грибок распространен в Центральной долине и может вызывать разные болезни – от мягких респираторных расстройств до так называемой лихорадки долины Св. Хоакина, а иногда – смертельную пневмонию и менингит. Анализы показали присутствие грибка на поверхности моей кожи, но, к счастью, никаких симптомов заболевания обнаружено не было.
Выходные я проводил в Большом Каньоне или иногда в Каньоне Оук-Крик с его чудесными красными и пурпурными пейзажами. Иногда ездил в Джером, город-призрак (много позже он был превращен в туристическую достопримечательность), а однажды посетил могилу Уайетта Эрпа, великой романтической фигуры Старого Запада.
В Лос-Анджелес я возвращался в воскресенье вечером и, благодаря способности молодого организма к быстрому восстановлению, в восемь утра в понедельник являлся в отделение неврологии свежим и бодрым, словно и не отмахал за уикенд тысячи миль на мотоцикле.
Некоторые люди, и их больше в Штатах, чем в Европе, имеют против мотоциклистов «нечто» – некую фобию или даже в основе своей иррациональную неприязнь, которая может подвигнуть их на определенные действия.
Впервые я столкнулся с этим в 1963 году, когда неторопливо ехал по бульвару Сансет, наслаждаясь отличной погодой и никого не трогая. Увидев в зеркало идущую сзади машину, я дал водителю знак, чтобы обгонял. Тот нажал на газ, но, когда его машина поравнялась со мной, он неожиданно бросил машину в мою сторону, и мне, чтобы избежать столкновения, пришлось резко свернуть. Мне и в голову не пришло, что это было сделано намеренно; я подумал, что водитель либо пьян, либо не умеет толком водить. Обогнав меня, машина замедлила ход. Я тоже притормозил, пока водитель не подал мне знак: «проезжай». Я пошел на обгон, и в этот момент водитель послал машину на середину дороги так, что я едва избежал столкновения. На этот раз я понял, что это было сделано намеренно.
Сам я никогда не затевал драку. Никогда ни на кого не нападал, если кто-то не нападал на меня первым. Но эта вторая, смертельно опасная, атака привела меня в ярость, и я решился на возмездие. Я вел мотоцикл в сотне ярдов позади той машины, держась вне зоны видимости и готовый рвануть вперед, как только она будет вынуждена остановиться возле светофора. Это и произошло, едва мы выехали на бульвар Уэствуд. Бесшумно – мой мотоцикл практически не производил шума – я подкрался к машине со стороны водителя, надеясь, что, проезжая, либо разобью окно, либо поцарапаю его машину. Но окно со стороны водителя было открыто, и, увидев это, я просунул в машину руку, ухватил своего противника за нос и изо всей силы крутанул; тот завопил, и, когда я отпустил его нос, все его лицо было в крови. Водитель был слишком потрясен, чтобы как-то реагировать, а я поехал дальше, чувствуя, что за попытку угрожать моей жизни он получил сполна.
Второй сходный случай произошел на пустынном шоссе номер тридцать три, когда я ехал в Сан-Франциско. Мне нравилось, что на этой дороге совсем нет движения, и я мчался на скорости семьдесят миль в час, когда сзади появился автомобиль, который выжимал (как я рассудил) под девяносто. У водителя в распоряжении, чтобы обогнать меня, была целая дорога, но он, как и та скотина в Лос-Анджелесе, попытался сбросить меня с шоссе. Ему это удалось, и я, подняв клубы пыли, оказался на мягкой обочине, но каким-то чудом сохранил равновесие. Испытывая в большей степени ярость, чем страх, я вернулся на дорогу. Мой обидчик был в паре сотен ярдов впереди. Из багажника я выхватил одноногий штатив (в ту пору я много занимался фотографией и всегда возил с собой фотоаппарат, треногу, штатив и прочие принадлежности) и, размахивая им над головой, бросился в погоню. Я был, вероятно, похож на чокнутого полковника с бомбой в финальной сцене кубриковского «Доктора Стрейнджлава» – безумного и опасного, – потому что машина прибавила скорость. Но прибавил и я и, наддав, стал нагонять. Водитель вновь попытался сбросить меня с дороги, то замедляя, то ускоряя ход и виляя из стороны в сторону, а когда это ему не удалось, он свернул на боковую дорогу, ведущую к маленькому городу Коалинга. Что было ошибкой, потому что он попал в путаницу маленьких дорог и наконец оказался в тупике. Я соскочил с мотоцикла (со всеми своими двумястами шестьюдесятью фунтами боевого веса) и, размахивая штативом, бросился к попавшей в капкан машине. Там сидели две парочки тинейджеров, четыре насмерть перепуганных человека, и, когда я увидел их молодость, беспомощность и страх, мой кулак разжался и штатив упал на землю.
Я пожал плечами, поднял штатив, вернулся к мотоциклу и знаком дал понять: «Поезжайте!» У всех бывают моменты, когда, глядя в лицо смерти во время отчаянной схватки, мы переживаем страх за собственную жизнь.
Разъезжая по Калифорнии на мотоцикле, я всегда возил с собой свой «никон-эф» с набором линз. Особенно я любил макросъемку, позволявшую мне брать крупные планы цветов и коры деревьев, лишайников и мхов. Также у меня была складная, четыре на пять дюймов, фотокамера «Лингоф». Все это, завернутое в спальный мешок, было отлично защищено от ударов и толчков.
Мне с детства была знакома магия проявки и печати фотографий. Задвинув черные шторы в своей химической лаборатории, я превращал ее в фотолабораторию. Нечто подобное ждало меня и в Калифорнийском университете. Там в отделении невропатологии была отлично оборудованная лаборатория, где я с восторгом наблюдал, как на пластинке или на листе фотобумаги, опущенном в ванночку, мало-помалу проступает изображение. Моим любимым жанром была пейзажная фотография, и меня на поездки по выходным часто вдохновляли дороги Аризоны, запечатленные на великолепных снимках Энсела Адамса, Элиота Портера и других фотографов – их работы с тех пор стали для меня мерилом мастерства.
Я снял квартиру возле «Побережья мускулов» в Венеции, к югу от Санта-Моники. На «Побережье мускулов» можно было встретить немало великих, включая Дэйва Эшмана и Дэйва Шеппарда, которые участвовали в состязаниях штангистов на Олимпиаде. Дэйв Эшман, полицейский, был человеком скромным и трезвомыслящим – исключение в мире свихнувшихся на здоровье атлетов, пожирателей стероидов, пьяниц и хвастунов (хотя в те дни я употреблял немало прочих средств, стероиды я обходил стороной). Мне говорили, что Эшман был особенно силен в поднятии штанги из положения сидя, причем в положении, когда штанга удерживается у груди, а не лежит на плечах. Это гораздо более сложное упражнение, поскольку требует исключительных навыков удерживать равновесие и прямое положение тела. Когда однажды в воскресенье я пришел на площадку для пауэрлифтинга на пляже в Венеции, Дэйв посмотрел на меня, незнакомого ему юнца, и вызвал посостязаться с ним в его излюбленном упражнении. Отклонить вызов я не мог, это создало бы мне репутацию труса или слабака. «Отлично!» – проговорил я, намереваясь сказать это сильно и уверенно, но из горла вырвалось только тихое кваканье. Я шел за Дэйвом фунт в фунт, дошел до пятисот и полагал, что готов, когда тот от пятисот перешел сразу к пятистам пятидесяти. К своему удивлению – я не слишком часто делал это упражнение, – я взял и этот вес. Дэйв сказал, что это его предел; я же, подчиняясь тщеславному желанию победить, поставил пятьсот семьдесят пять. И поднял вес – хотя у меня было ощущение, что мои глаза вылезают из орбит, а внутричерепное давление зашкаливает. После этого на «Побережье мускулов» меня приняли за своего и дали прозвище Мистер-Жим-Из-Положения-Сидя.
На «Побережье мускулов» было немало и других силачей. Мак Батчелор, которому принадлежал бар, где мы все толпились, имел самые большие и сильные руки из всех, что я когда-то видел; он был неоспоримым чемпионом мира по армрестлингу, и про него говорили, что он запросто может рукой согнуть серебряный доллар, хотя сам я этого никогда не видел. Там же были два гиганта, Чак Аренс и Стив Мерджаниан, которых почитали почти за святых и которые как бы парили над прочим населением «Побережья мускулов». Чак жал одной рукой гантель в триста семьдесят пять фунтов, а Стив изобрел новое упражнение – жим лежа с наклонной скамьи. Каждый из них весил около трехсот фунтов, имел огромные руки и могучую грудь. Были они неразлучными спутниками и вдвоем целиком заполняли общий «Фольксваген-жук».
Хотя Чак был огромен, он хотел стать еще крупнее и однажды появился, заполнив собой дверной проем, в отделении невропатологии Калифорнийского университета, где я в то время работал. Он сказал, что интересуется человеческим гормоном роста – не могу ли я ему показать, где находится гипофиз? Вокруг меня стояли банки с образчиками головного мозга в формалине. Я достал один и показал Чаку гипофиз, размером с горошину, у самого основания мозга.
– Так вот он где! – сказал Чак и, удовлетворенный, отчалил.
Но я впал в беспокойство. О чем он думал? Правильно ли я поступил, показав ему гипофиз? Моя фантазия разыгралась, и я уже видел, как он вламывается в лабораторию отделения невропатологии, тянется к банкам с мозгом (небольшая доза формалина для него не помеха), вырывает гипофизы с такой же легкостью, с которой иной рвет ежевику, и пожирает их. Или организует серию диких убийств, в которых раскалывает головы жертв как орехи, вырывает мозги и…
Был там и Хэл Конноли, чемпион Олимпийских игр по метанию молота, которого я также часто видел на «Побережье мускулов». Одна рука у Хэла была парализована и безжизненно висела вдоль туловища в положении «официант просит на чай». Невролог, живущий во мне, сразу определил это как спинальный паралич Эрба; эта болезнь вызывается растяжением плечевого сплетения во время родов, когда ребенок идет боком и его приходится вытаскивать за руку. Но если одна из рук Хэла была безжизненной и бесполезной, то другая была рукой чемпиона мира. Его атлетизм стал ярким примером того, как сила воли и трудолюбие способны компенсировать дефекты физиологии. Он также напомнил мне другие случаи, которые я видел в клинике Калифорнийского университета: люди с церебральным параличом, которым было мало проку от рук, выучивались писать и играть в шахматы с помощью ног.
Я много фотографировал на «Побережье мускулов», стараясь, чтобы в кадр попало максимальное количество интересных людей и мест, которые они посещают. Моя фотоохота рука об руку шла с другим проектом – написать об этом пляже книгу, описав людей, интересные места, различные сценки и события, имевшие место в 1960-е годы в том странном мире, который назывался «Побережье мускулов».
Получилось бы у меня составить такую книгу, в которой можно было бы смонтировать описания и словесные портреты, перемежающиеся фотографиями, не знаю. Когда я уезжал из Калифорнийского университета, то упаковал все фотографии, сделанные между 1962 и 1965 годами, вместе с записками и зарисовками в большой чемодан. Этому чемодану не суждено было приехать в Нью-Йорк; никто ничего не знал о нем ни в Калифорнийском университете, ни в почтовых отделениях в Лос-Анджелесе или Нью-Йорке. Так я потерял все фото, сделанные в эти годы на побережье, осталось лишь очень небольшое количество. Мне нравится думать, что чемодан этот все еще существует и когда-нибудь объявится.
Джим Хамильтон тоже принадлежал толпе пауэрлифтеров с «Побережья мускулов», но сильно отличался от всех прочих. Густые вьющиеся волосы, курчавые борода и усы почти полностью закрывали его лицо, за исключением кончика носа и смеющихся глубоко посаженных глаз. Он был широк в кости, с бочкообразной грудью и животом фальстафовских размеров; был он одним из лучших на побережье в жиме лежа. Джим хромал: одна нога у него была короче другой, и по всей ее длине шли послеоперационные шрамы. Он объяснил мне, что попал в мотоциклетную аварию, имел множественные переломы и в целом провел в больнице больше года. Тогда ему было всего восемнадцать, и он только что закончил школу. Это было трудное, полное боли и одиночества время, и жизнь могла показаться ему невыносимой, если бы, к удивлению его самого и других, он не открыл в себе талант математика. В школе этот талант не проявился, школу он не любил, но теперь его единственной страстью стали книги по математике и теории игр. Восемнадцать месяцев вынужденной неподвижности, во время которых он перенес с дюжину операций по восстановлению раздробленной ноги, были одновременно периодом необычайной интеллектуальной активности, когда он с невероятной мощью и вновь обретенной свободой вторгся со вселенную математической науки.
Джим представления не имел, что будет делать после окончания школы, но, когда он вышел из больницы, его математические способности обеспечили ему работу программиста в корпорации «Рэнд». Мало кто из его приятелей и собутыльников с «Побережья мускулов» имел представление об этой, связанной с математикой, стороне жизни Джима.
Постоянного адреса у него не было. Просматривая нашу с ним переписку, относящуюся к 1960-м, я нахожу открытки, отправленные из мотелей в Санта-Монике, Ван-Найсе, Брентвуде, Голливуде и дюжины других мест. Не знаю, какой адрес был указан в его водительских правах; думаю, это был его адрес в Солт-Лейк-Сити, где он жил в детстве. Джим происходил из знатной семьи мормонов и был прямым потомком Бригэма Янга.
[20] Конечно, это было больше, чем просто совпадение. Статья, опубликованная в 1963 году, описывала изменения в аксонах у крыс, вызванные недостатком витамина E, а еще одна статья рассказывала о сходных аксональных изменениях у мышей, которым вводили ИДПН (иминодипропионитрил). Новые открытия должны были подтвердиться опытами других лабораторий, и именно над этим работали наши коллеги в Калифорнийском университете.
[21] ИДПН и сходные составы провоцируют избыточное возбуждение и гиперактивность не только у млекопитающих, но также у рыб, кузнечиков и даже у простейших.