Лиам пользовался тем зрением, которое было ему доступно. Чтобы рассмотреть новую игрушку, он подносил ее очень близко к лицу – настолько близко, что игрушка почти прикасалась к уголку его правого глаза: именно в этой точке он видел лучше всего. Он тщательно, во всех подробностях изучал игрушку вблизи. Позднее, когда он играл с ней, он не пытался ее увидеть, но полагался на свою память. Каждый раз, когда Синди перекладывала игрушку на другое место, Лиам внимательно следил за ней и запоминал, куда ее положили. Я еще не встречала ни одного человека со значительными проблемами со зрениями или слепотой, который не отличался бы поразительной памятью. Лиам тренировал свою память с самого раннего возраста[41].
Но Синди нужно было точно знать, насколько плохо Лиам видит. Однажды, когда Лиаму было два года, Синди выскользнула в свою спальню, и вскоре Лиам начал ее искать, методично обыскивая одну комнату за другой, полагаясь больше на память и на осязание, нежели на зрение. Он входил в каждую комнату и звал ее – «Мама?» – но Синди не отвечала. Когда Лиам добрался до ее спальни, он подошел прямо к ней и спросил: «Мама?» Синди по-прежнему не отвечала, и тогда Лиам развернулся и продолжил поиски. Когда Лиам наконец вернулся в спальню и снова ее позвал, Синди отозвалась. Она так и не забыла тот случай: уже тогда ее мучило, что она не откликнулась на зов сына, и это воспоминание до сих пор причиняет ей боль, но ей было нужно узнать, как хорошо он видит.
В промежуток времени с семнадцати до тридцати четырех месяцев Лиам четыре раза был на приеме у детского офтальмолога. Он терпеть его не мог: представьте себе, насколько ему должно было быть больно, когда во время осмотра ему прямо в глаза направляли яркий свет. Во время второго или третьего приема Синди настояла на том, чтобы врач посмотрел, что можно сделать с косоглазием Лиама, и тогда офтальмолог заклеил ему один глаз и вышел. Лиам тихонько сидел у Синди на коленях, даже не пытаясь потеребить повязку. Когда офтальмолог вернулся, его вид так испугал Лиама, что он моментально разрыдался. Врач снял с него повязку и сказал Синди, что с учетом ужасного зрения Лиама ни окклюзия, ни какие-либо иные методы лечения косоглазия все равно не помогут, и на этом прием завершился.
При косоглазии глаза не смотрят в одну точку пространства, так что в мозг поступает противоречивая информация. Человек с косоглазием может приспособиться к своему состоянию, прищуривая или закрывая один глаз: на некоторых моих детских фотографиях видно, как я справляюсь со своим косоглазием таким образом. Когда моему отцу было за 80, его левый глаз скосился внутрь, и он смотрел на меня правым глазом, а левый почти закрывал. Лиаму тоже было необходимо приспособиться к тому, что движения его глаз раскоординированы, и чаще всего он закрывал правый глаз и смотрел почти только левым. Чтобы увидеть что-то правым глазом, он полностью закрывал левый глаз и поднимал правую бровь так, чтобы веко не мешало ему смотреть.
Но почему у человека с альбинизмом развивается косоглазие, или страбизм? Косоглазие встречается примерно у 4 % людей, однако у людей с альбинизмом оно развивается намного чаще, чем у остальных. Это может быть связано с тем, как именно при альбинизме зрительные нервы связывают глаза со зрительной корой.
Когда вы тянетесь за чашкой правой рукой, активизируются нейроны в левом полушарии вашего мозга. Когда ваша правая ладонь берется за чашку, сенсорные сигналы направляются снова в левую часть мозга. Начните постукивать левой ногой – и активируются нейроны в правом полушарии. Таким образом, двигательный контроль и обработка сенсорной информации с одной стороны тела происходит в противоположном (контралатеральном) полушарии. По аналогии можно было бы подумать, что информация от правого глаза обрабатывается левым полушарием (и наоборот), и у животных вроде кроликов, у которых глаза расположены по бокам головы, это действительно так – но у животных вроде нас, у которых глаза направлены вперед, обработка зрительной информации происходит иначе.
Поскольку наши глаза расположены спереди, а не по бокам головы, каждый глаз видит и правую, и левую части поля зрения. Попробуйте закрыть сначала один глаз, а потом другой, и вы поймете, о чем я. Поэтому нет смысла обрабатывать информацию, поступающую с разных глаз, в противоположных полушариях: вместо этого зрительная информация с левой части поля зрения обрабатывается правой половиной мозга, а информация с правой части поля зрения обрабатывается левой. Представьте, что к вам летят лучи света, отраженные ярким объектом, который расположен слева от вас. Если вы при этом смотрите вперед, то свет попадает на правые стороны сетчаток ваших глаз. Таким образом, свет с левой части поля зрения попадает на правую сторону сетчатки и обрабатывается правым полушарием, а свет с правой части поля зрения попадает на левую сторону сетчатки и обрабатывается левым полушарием. В результате зрительная информация об одном объекте, передаваемая с разных глаз, синтезируется в одних и тех же нейронах зрительной коры головного мозга.
Как это устроено на уровне нейронных путей? Волокна зрительного нерва выходят из сетчатки, проходят через область мозга, которая называется хиазмой, и направляются дальше в зрительную кору. В хиазме нервные волокна, идущие от сетчатки к зрительной коре мозга, частично пересекаются – поэтому хиазму также называют перекрестом зрительных нервов[42]. Информация с правой стороны поля зрения попадает на левую сторону сетчатки левого глаза и направляется в левое полушарие мозга – но та же информация попадает и на левую сторону сетчатки правого глаза, и тогда на перекресте зрительных нервов она тоже отправляется в левое полушарие, чтобы мозг мог сопоставить ее с информацией, полученной от левого глаза. Точно такую же картину мы наблюдаем для стимулов, поступающих с левой половины поля зрения. Таким образом, у людей с нормальным зрением около половины волокон, выходящих из каждого глаза, на перекресте зрительных нервов направляются в противоположное полушарие.
РИСУНОК 1.1. Изображение кубика посередине поля зрения попадает на центр обеих сетчаток, тогда как изображение погремушки в правой части поля зрения попадает левее центра сетчатки, а изображение плюшевого мишки в левой части поля зрения – правее центра сетчатки. F на иллюстрации отмечает расположение центральной ямки.
Однако у людей с альбинизмом нервные волокна организованы иначе, и некоторые волокна, которые должны оставаться на той же стороне мозга, перекрещиваются на противоположную сторону – у разных людей в разной степени[43]. Это значит, что зрительная информация с правой части поля зрения попадает и в левую, и в правую части мозга, и то же верно для информации с левой части поля зрения. Эта проблема коррелирует с отсутствием пигмента при альбинизме и в свою очередь может приводить к нарушениям скоординированности движений глаз, из-за чего развивается косоглазие и страдает объемное зрение[44]. Когда Лиам стал постарше, он прошел обследование, которое показало, что у него пересекается слишком много волокон зрительных нервов: это могло повлиять на развитие косоглазия.
РИСУНОК 1.2. Информация с правой части поля зрения обрабатывается левой стороной мозга, и наоборот. Для этого примерно половина нервных волокон, исходящих от сетчатки, на перекресте зрительных нервов (отмечен прямоугольником) направляется в противоположное полушарие.
Однако наши знания о зрении и о том, как оно развивается, неполны, и мы должны с осторожностью опираться на них при попытках понять, как именно видит тот или иной человек. Люди с альбинизмом без проблем видят, например, с какой стороны поля зрения расположен объект. У некоторых людей с альбинизмом глаза смотрят прямо несмотря на то, что зрительные нервы в их мозге пересекаются неправильно; стереоскопическое зрение у таких людей в определенной мере развито, и они могут использовать его для оценки глубины пространства и размера предметов[45].
Через два года после Лиама Синди родила второго ребенка – мальчика, у которого тоже были проблемы со здоровьем. Педиатр посоветовал им обратиться не к специалисту в их родном городе (Колумбия в штате Миссури), а в детскую больницу в Сент-Луисе. Синди спросила врача, не знает ли он там заодно хорошего детского офтальмолога. «Знаю», – ответил он и в тот же день назначил для Синди даты приема у обоих врачей.
Лиам и Синди впервые встретились с доктором Тайксеном в апреле после долгого, утомительного дня, посвященного обследованиям младшего брата Лиама. Когда во второй половине дня они наконец добрались до кабинета офтальмолога, администратор бросила взгляд на Лиама и спросила, где его очки. Синди ответила, что Лиам не носит очки, и регистратор удивилась, отметив, что такие дети, как Лиам, к его возрасту уже часто в очках. Синди подумала: «Даже регистратор знает, что Лиама давно уже надо было начать лечить». Затем Лиам прошел несколько процедур по диагностике зрения, и все это время Синди переживала, какие у этого будут последствия. Лиам был на приеме у предыдущего офтальмолога четыре раза, и после каждого приема он полностью замыкался в себе и две недели не говорил ни с кем, кроме своей мамы. Однако разница между их прошлым врачом и доктором Тайксеном оказалась просто невероятной. Доктор Тайксен был спокоен, никуда не торопил их и ни на чем не настаивал. Когда они вышли из его кабинета, Лиам спросил: «Мамочка, а можно мы завтра вернемся к доктору Т., который меня так любит?»
Доктор Тайксен объяснил, что мир для Лиама – это «размытый кокон»: Лиам ясно видел только в пределах восьми сантиметров от своего носа. Его проблемы со зрением были связаны одновременно с тремя расстройствами: сильнейшей близорукостью (патологической миопией), косоглазием (нескоординированной работой глаз, из-за которой возникает двойное зрение и нарушение восприятия глубины пространства, а предметы в его восприятии накладываются друг на друга) и альбинизмом. Для коррекции близорукости Лиаму прописали толстые очки, которые улучшили его зрение вдаль с 6/600 до 6/60. Чтобы исправить косоглазие, когда Лиаму было три, пять и семь лет, доктор Тайксен провел несколько операций на его глазодвигательных мышцах. После первой операции – да и после всех последующих – Синди, мудрая, наблюдательная и любящая мать, была поражена реакцией Лиама: ее можно было уловить по тем или иным его репликам. После первой операции для исправления косоглазия Лиам спросил: «А что ты сделала с моей другой мамочкой – такой смешной, которая стояла за тобой?» Перед операцией у Лиама было двойное зрение: он видел изображение второй мамочки прямо над первой, и ему казалось, что вторая мама ходит по столам и играет в воздухе.
Лиам не был полностью слеп, но развитие его зрения было серьезно нарушено. Он не мог разглядеть лица людей и предметы даже в очках уже с расстояния в один-два метра, и ему было трудно определять пространственное расположение объектов. Через тринадцать лет после первого приема доктор Тайксен провел еще несколько операций, которые подарили Лиаму почти нормальное зрение – однако нехватка детского зрительного опыта у Лиама еще долго сказывалась на его восприятии мира. Как мы увидим позднее, эти операции стали для Лиама только началом долгого пути к восстановлению зрения.
В детстве Лиам не мог отличить кошку от собаки. Как он писал мне позднее, все они были «некими животными с шерстью, которые ходят по земле». Когда Лиам смотрел на лицо человека, рот и нос в его восприятии сливались в одно пятно. Глаза были двумя темными пятнами. Из-за этого Лиам не научился узнавать лица или распознавать выражения лиц: он отличал людей друг от друга по волосам, цвету кожи и одежде, и это наложило определенные ограничения на гардероб Синди. Однажды утром Синди оделась не в свою обычную темную блузку и брюки, а в юбку и сапоги: она должна была выступить с речью в церкви. Когда она спустилась в кухню, Лиам ужасно расстроился и начал выпытывать у нее, что случилось с его мамой. Синди заверила его, что все будет хорошо, и не стала переодеваться – только в этот раз, для церкви. Один раз, когда они приехали в медицинский центр в Колумбии, Лиам принял незнакомую даму в темной одежде за свою маму и пошел за ней в лифт: Синди это стоило нескольких минут паники, но в итоге она нашла Лиама рядом с охранником возле лифта на другом этаже. После этого Лиам, заходя в лифт, всегда брал за руку маму и брата: как старший ребенок, он объяснял это тем, что они все должны держаться за руки, чтобы его брат не потерялся. С учетом всего этого Синди быстро сообразила, что лучше и не пытаться носить шляпы.
Однако плохое зрение совершенно не помешало Лиаму научиться ездить на велосипеде. Когда Лиаму было пять с половиной лет, на Рождество он получил детский велосипед. Ни Синди, ни Лиам не знали, кто его подарил: в конечном счете это так и осталось загадкой. Новенький блестящий велосипед был Лиаму великоват, но он все равно научился на нем ездить, упражняясь на ближайшей парковке, и даже скатывался с сугробов, как другие дети.
В один зимний день примерно в это время Синди увезла Лиама на машине, припарковалась, поставила его рядом с багажником, а сама отошла к капоту. Лиам замер. Он больше не видел Синди. Его зрение позволяло ему ясно различать изображения только с очень-очень близкого расстояния, а видеть размытые очертания предметов – с расстояния не больше, чем 120 сантиметров. Синди задумалась, что будет, когда Лиам подрастет и его рост станет больше 120 сантиметров, ведь тогда он больше не сможет видеть землю – и в самом деле, скоро он перестал кататься на велосипеде.
Приближалась школа. Вне узкого круга семьи и пары друзей Лиам был таким застенчивым, что он делал абсолютно все, что от него просили, но сам не говорил. Его воспитательница в детском саду была просто счастлива, когда Лиам наконец-то начал отвечать на ее вопросы простым «да» или «хорошо». В разговоре мы всегда следим за реакцией собеседника и подстраиваем движения под него; мы копируем выражения лиц друг друга, направление взгляда и движения тела. Лиам всего этого не видел, из-за чего социальные взаимодействия были для него трудны и болезненны.
Синди настояла на том, чтобы Лиам изучил шрифт Брайля, так что в детском саду у Лиама также был учитель Брайля и O&M (обучение ориентации и мобильности для слепых, включающее навыки использования трости). У Лиама ушло около года на то, чтобы освоиться рядом с новым учителем и начать учить шрифт Брайля. В четвертом классе классным руководителем Лиама оказался его учитель по O&M. Тогда Лиам нехотя решил говорить на уроках – не потому, что хотел, но потому что было проще сдаться и заговорить, чем молчать дальше. Но Лиам ненавидел писать сочинения: ему казалось, что это слишком личное.
Хотя Лиам научился читать и шрифт Брайля, и обычный печатный текст, он предпочел сосредоточиться на последнем. В первом классе его зрения в очках хватало на то, чтобы читать текст, набранный кеглем в 20 пунктов.
В большей части книг для маленьких детей текст напечатан именно таким кеглем, и Лиаму очень нравилось читать. Если бы все его проблемы со зрением были связаны только с альбинизмом, острота его зрения оставалась бы стабильной – но, должно быть, были и другие факторы, поскольку его близорукость прогрессировала. Чем дальше, тем крупнее должны были быть буквы, чтобы он мог читать, но текст в учебниках, наоборот, становился все мельче.
Если вы страдаете от миопии или гиперметропии (дальнозоркости), то свет фокусируется не на вашей сетчатке, а перед ней или за ней соответственно. Чтобы видеть четче, вам нужны очки с линзами, которые фокусируют свет на сетчатке; оптическая сила линз измеряется в диоптриях. Очки с линзами силой –1.0 D используются для корректировки легкой близорукости, а с линзами силой +1.0 D – для легкой дальнозоркости. У большинства младенцев наблюдается легкая дальнозоркость, приблизительно равная +1.0 D, которая снижается по мере взросления. Если вы знаете очень близоруких людей, которые начали носить очки в младшей школе, то им, с большой вероятностью, прописаны линзы силой примерно в пределах от –6 до –8 D. Но Лиаму уже в два года нужны были намного более сильные линзы, – 14 D, а к девяти годам уже –18 D. В двенадцать лет ему были необходимы линзы –20 D, и даже с очками в средней школе Лиаму для чтения был нужен
Ему приходилось крупно перепечатывать задания на нескольких листах бумаги, потом их склеивать, а потом все это складывать вчетверо, чтобы получить сверток размером с нормальный лист.
Очки Лиама представляли собой удивительное зрелище. Линзы в них были настолько толстыми, что дужки не складывались, и из-за этого очки не помещались в чехол. Обычные заушники были недостаточно прочными, чтобы удержать эти линзы, так что вместо них Лиам приладил куски кабеля. Острые края линз царапали Лиаму щеки, а сами линзы были настолько толстыми, что создавали оптические искажения. Двояковогнутые линзы могли бы быть еще в два-три раза толще, если бы они были созданы из обычных материалов – но их сделали на заказ из особого пластика с высоким показателем преломления в одной лаборатории в Канзас-Сити. «Они были неубиваемые, – сказал мне Лиам. – Если их уронить, они не разобьются: они разобьют то, на что упали».
В это время Лиам уже не столько читал, сколько расшифровывал текст. Он делил буквы на округлые и прямоугольные и дальше еще на семь категорий в зависимости от формы. Например, строчная с и строчная e были в одной категории, так как они похожи друг на друга по форме. Лиам пытался угадать, какую букву он видит, запоминал ее и переходил к следующей. Буква t на конце слова резко выделяется, так что слово из трех букв, где последняя буква торчит над остальными, вполне может оказаться словом cat (кошка). Очевидно, что при дешифровке Лиам сильно полагался на контекст. Все это крайне утомительно, и Лиам в итоге возненавидел читать.
[41] См. также R. Latta, “Notes on a Case of Successful Operation for Congenital Cataract in an Adult,” British Journal of Psychology 1 (1904): 135–150.
[42] Daw, Visual Development.
[43] Daw, Visual Development; K. Apkarian, “Chiasmal Crossing Defects in Disorders of Binocular Vision,” Eye 10 (1996): 222–232.
[44] E. A. H. von dem Hagen et al., “Pigmentation Predicts the Shift in the Line of Decussation in Humans with Albinism,” European Journal of Neuroscience 25 (2007): 503–511.
[45] P. Apkarian and D. Reits, “Global Stereopsis in Human Albinos,” Vision Research 29 (1989): 1359–1370; A. B. Cobo-Lewis et al., “Poor Stereopsis Can Support Size Constancy in Albinism,” Investigative Ophthalmology & Visual Science 38 (1997): 2800–2809; K. A. Lee, R. A. King, and C. G. Summers, “Stereopsis in Patients with Albinism: Clinical Correlates,” Journal of AAPOS 5 (2001): 98–104.